诊断血友病的主要实验室检查有哪些?
正确答案及解析
正确答案
解析
(1)凝血时间(试管法)延长。
(2)凝血酶原消耗不良。
以上两项试验对轻型患者不敏感。
(3)激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长为血友病诊断的一种简便过筛试验，但对三种血友病不能定型，需进一步作TGT。
(4)凝血活酶生成试验(TGT)：血浆凝血活酶的生成，须有Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子参与，正常血浆均含有这三种因子。经硫酸钡吸附后的正常血浆只含Ⅷ和Ⅺ，不含Ⅸ；正常血清中有因子Ⅸ和Ⅺ而不含因子Ⅷ。根据这种含不同凝血因子的特点，如凝血活酶生成能被正常硫酸钡吸附血浆所纠正，而不能被正常血清所纠正，则可确定因子Ⅶ缺乏(即血友病甲)；反之，若被正常血清纠正，而不能被正常吸附血浆纠正者，为因子Ⅸ缺乏(即血友病乙)；若正常血清和吸附血浆都能使其纠正者，则为Ⅺ因子缺乏(即血友病丙)。
(5)Ⅷ因子凝血活性(Ⅷ:C)测定及因子Ⅸ：C定量测定。
血友病患者出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板功能均属正常。
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