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Refsum氏病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸(3,7,11,15-四甲基十六烷酸)。这是由于下列哪个酶促途径被损害?(  )

  • A.脂酶的α-氧化
  • B.脂酶的β-氧化
  • C.脂肪酸的ω-氧化
  • D.脂酰肉碱的形成
  • E.丙酰CoA转变为琥珀酰CoA

正确答案及解析

正确答案
A
解析

脂酶的α-氧化对于降解支链脂肪酸、奇数碳脂肪酸、过分长链脂肪酸有重要作用。Refsum氏病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸(3,7,11,15-四甲基十六烷酸),是由于脂酶的α-氧化被损坏。

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