患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是
- A.苯丙氨酸羟化酶
- B.二氢生物蝶呤还原酶
- C.丙酮酰四氢蝶呤合成酶
- D.酪氨酸羟化酶
- E.苯丙氨酸氧化酶
正确答案及解析
正确答案
A
解析
苯丙酮尿症绝大多数患儿属于典型苯丙酮尿症，典型的苯丙酮尿症是患儿体内肝细胞缺乏苯丙氨酸代谢通路中所需要的苯丙氨酸羟化酶。
【该题针对“专业知识-苯丙酮尿症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】
包含此试题的试卷
你可能感兴趣的试题
患者，男，35岁，因脑梗死入院。患者意识昏迷，呼吸道有较多分泌物蓄积时，可出现
-
- A.鼾声呼吸
- B.叹息样呼吸
- C.蝉鸣样呼吸
- D.库斯莫呼吸
- E.潮式呼吸
- 查看答案
对于患职业病的护士，应享受以下权利，除了
-
- A.依法享受国家规定的职业病待遇
- B.诊疗、康复费用按照国家有关工伤社会保险的规定执行
- C.被诊断患有职业病，但用人单位没有依法参加工伤社会保险的，其医疗的生活保障由用人单位承担
- D.用人单位除负责患职业病护士的生活保障外，不负责其他经济损失，护士不得向用人单位提出赔偿要求
- E.明确职业病诊断，可由工伤社会保险给付
- 查看答案
对于医疗卫生机构中发生的殴打护士情形，进行行政处罚的机关是
-
- A.医疗卫生机构保卫部门
- B.卫生管理机构
- C.医疗卫生机构
- D.公安机关
- E.劳动保障部机构
- 查看答案
属于人际关系主要特点的是
-
- A.单纯性
- B.灵活性
- C.稳定性
- D.多重性
- E.随意性
- 查看答案
护理礼仪的特点为
-
- A.强制性
- B.专业性
- C.服从性
- D.灵活性
- E.操作性
- 查看答案