患儿男，2岁半，腹泻7天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐，脑脊液检查常规生化正常，压力明显增高，肝功能转氨酶升高。
- A.患儿抽搐频繁，给予丙戊酸钠抗惊厥
- B.应用甘露醇降低颅压
- C.静脉应用左旋肉碱
- D.静脉应用精氨酸
- E.补充能量合剂
正确答案及解析
正确答案
A
解析
1.此患儿2岁半，主要表现为前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病表现，脑脊液常规生化正常，颅压升高，伴肝功能异常，诊断考虑为Reye综合征，此病肝脏病理改变光镜下为肝细胞脂肪变性，电镜下见线粒体肿胀变形。
2.Reye综合征病因为线粒体功能障碍，急性脂肪酸β氧化紊乱，故可出现凝血酶原降低、低血糖、游离脂肪酸浓度上升、血乳酸及丙酮酸升高、血氨升高等改变。
3.患儿存在线粒体功能障碍，而丙戊酸可影响肝脏线粒体功能，不适于应用于此患儿的抗惊厥治疗，其余均正确。
4.Reye综合征基本的病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍，90%与上呼吸道感染病毒有关，在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。
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