患儿1岁3月,男孩,持续发热10天,抗生素治疗无效,睑结膜充血,草莓舌,手发红,指关节肿胀,肛周脱屑,血常规未见明显异常,ESR102mm/h,心电图提示Ⅰ度房室传导阻滞,心脏超声提示冠状动脉内径3.0mm。血抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
正确答案及解析
正确答案
解析
1.该患儿有持续发热、睑结膜充血、草莓舌、手发红,关节肿胀,肛周脱屑,血沉增快,心电图异常及心脏超声提示冠状动脉扩张,均为川崎病的典型临床特征,诊断明确。
2.川崎病的心电图表现多无特异性,早期示窦性心动过速,非特异性ST-T变化或出现房室传导阻滞;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时相应导联有ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。正常冠状动脉内径3岁以内<2.5mm,该患儿1岁3月,冠状动脉内径3.0mm,提示冠状动脉扩张。
3.川崎病血液及免疫学检查可有白细胞增高,以中性粒细胞为主,伴核左移,轻度贫血,血小板早期正常,第2~3周增多;血沉多明显增快,CRP、α2球蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原、IgG、IgM、IgA及IL6明显增高。
4.发生冠状动脉并发症的高危因素有:男性婴儿,发热超过2周,红细胞沉降率>100mm/h,或体温增高超过4周及有体动脉瘤者。
5.大剂量丙种球蛋白静脉滴注可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用,为首选治疗。推荐在病程10天内使用,最佳用药时机为病程5~7天,剂量为1~2g/kg于8~12h静脉缓慢输入。
6.川崎病为自限性疾病,多数预后良好。丙种球蛋白应用于本病后,冠状动脉病变发生率大幅度降低,巨型冠状动脉瘤预后不良,常因冠状动脉狭窄、血栓形成并发心肌梗死,或冠状动脉瘤发生破裂导致猝死。在1~2年内应定期复查心电图及超声心动图。川崎病的心电图异常多为非特异性、暂时性改变。
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