5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10
/L.Hb109g/L，PLT115×10
/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
正确答案及解析
正确答案
C、E、F
解析
6.X连锁慢性肉芽肿病（CCD）是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCF1、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝（NBT）还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。
你可能感兴趣的试题
创伤性溃疡的临床特征为
-
- A.溃疡深大，呈菜花状，基底及边缘硬，有浸润，疼痛不明显
- B.溃疡深大，边缘隆起，呈弹坑样，表面有灰黄色假膜，基底软
- C.溃疡边缘不规整，基底有桑葚状小结节，疼痛明显
- D.溃疡形态不规则，边缘隆起，溃疡形态与刺激物相吻合
- E.溃疡表浅，为圆形或椭圆形，表面有灰黄色假膜，周围红晕
- 查看答案
患者女性，43岁，风湿性心脏病史10余年，二尖瓣狭窄，心功能Ⅰ级。口内
残根，Ⅰ度松动需要拔除，对于该患者最佳的治疗方案是-
- A.一次拔除全部患牙，术前预防性使用抗生素
- B.分次拔除患牙，术后预防性使用抗生素
- C.分次拔除患牙，术前预防性使用抗生素
- D.分次拔除患牙，术前术后预防性使用抗生素
- E.一次拔除全部患牙，术前术后预防性使用抗生素
- 查看答案
患者女性，43岁，风湿性心脏病史10余年，二尖瓣狭窄，心功能Ⅰ级。口内
残根，Ⅰ度松动需要拔除，此类致病茼对以下哪种抗生素高度敏感-
- A.庆大霉素
- B.青霉素
- C.链霉素
- D.甲硝唑
- E.氯霉素
- 查看答案
患者女性，43岁，风湿性心脏病史10余年，二尖瓣狭窄，心功能Ⅰ级。口内
残根，Ⅰ度松动需要拔除，引起以上严重并发症的最重要因素之一，是以下哪种细菌菌血症-
- A.变形链球菌
- B.金黄色葡萄球菌
- C.混合细菌
- D.甲型溶血性链球菌
- E.绿脓杆菌
- 查看答案
患者女性，43岁，风湿性心脏病史10余年，二尖瓣狭窄，心功能Ⅰ级。口内
残根，Ⅰ度松动需要拔除，该患者拔牙，在有茵血症发生时，有导致以下哪种严重并发症的风险-
- A.口腔上颁宴瘘
- B.亚急性细菌性心内膜炎
- C.颊间隙感染
- D.颏下间隙感染
- E.干槽症
- 查看答案