患儿女，5岁。反复皮肤发黄6个月，伴轻度头晕、乏力，无畏寒、发热、腹痛等症状。其家族有类似发病史。查体：T36.8℃，P80次/分，BP100/60mmHg。皮肤巩膜黄染。全腹软，无压痛。肝肋下未扪及，脾脏左肋下4cm，边缘钝、质软、无触痛。实验室检查：血常规：RBC2.8×10
/L，HGB84g/L，外周血涂片发现有27%椭圆形红细胞，红细胞膜蛋白分析发现膜骨架蛋白缺陷；肝功能：总蛋白68.1g/L，白蛋白35.6g/L，总胆红素89μmol/L，间接胆红素72μmol/L，谷丙转氨酶35U/L。腹部B超检查：肝内外胆管不扩张，脾脏体积增大。
- A.输红细胞悬液
- B.药物退黄
- C.脾部分切除术
- D.脾动脉结扎术
- E.脾切除术
正确答案及解析
正确答案
E
解析
小儿患者，反复黄疸、贫血，有家族史，椭圆形红细胞27%，红细胞膜蛋白分析发现膜骨架蛋白缺陷，遗传性椭圆形红细胞增多症诊断成立。
脾切除是遗传性椭圆形红细胞增多症的唯一有效的方法，对消除贫血及黄疸有一定疗效。
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