下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是
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- A.勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大
- B.勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩
- C.勒-雪病多在2岁后发病
- D.勒-雪病常有特殊皮疹出现
- E.勒-雪病常以骨骼损害为主
正确答案及解析
正确答案
D
解析
勒-雪病多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官；以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。
1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。
2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。
3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显；常有肝功能异常和黄疸；多有淋巴结肿大。
4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。
5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。
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